Исследователи из Университета Флиндерса и Южноавстралийского института здравоохранения и медицинских исследований впервые выяснили, как в тканях мозга формируются дисрегулируемые синаптические цепи, вызывающие одну из самых распространенных форм детской деменции. Результаты исследования опубликованы в журнале Nature Communications.
Электрическая буря в мозге
Синдром Санфилиппо — это редкое генетическое заболевание, приводящее к фатальным повреждениям головного мозга. Дети с этой патологией обычно достигают ранних этапов развития, после чего начинают стремительно терять когнитивные навыки, способность говорить и самостоятельно передвигаться. Самыми ранними маркерами приближающейся беды часто становятся сильная физическая гиперактивность, непредсказуемое поведение и серьезные нарушения сна.
Чтобы понять природу этой разрушительной болезни, ученые исследовали корковые нейроны, выращенные из человеческих стволовых клеток, и применили передовые электрофизиологические методы. Специалисты впервые смогли воочию наблюдать, как возбуждающие синапсы в нейронах больных детей становятся аномально активными на самых ранних стадиях развития мозга, буквально застревая в режиме постоянной перегрузки.
Наблюдения показали удивительную динамику: изначально эти нейроны казались абсолютно здоровыми и развивались нормально. Однако с течением времени, по мере созревания клеточных сетей, их активность стремительно нарастала. В нейронных контурах начали возникать мощные всплески высокосинхронизированной электрической активности. Именно эта избыточная электрическая буря подавляет естественный баланс мозга и объясняет ранние поведенческие изменения у юных пациентов.
Уязвимость к стрессу
Кроме того, эксперименты выявили крайнюю уязвимость таких гиперактивных нейронов к любым внешним физиологическим стрессам. Даже при незначительном дефиците питательных веществ возбуждающие синаптические аномалии резко усиливались. Это свидетельствует о том, что обычные сезонные простудные заболевания или другие легкие стрессовые факторы могут выступать катализаторами, значительно ускоряющими неврологический спад у больных детей.
Понимание того, что нарушение синаптической связи является ранним драйвером болезни, а не просто побочным продуктом дегенерации, открывает путь к персонализированной медицине. В лабораторных условиях ученым уже удалось скорректировать этот синаптический дисбаланс с помощью существующих лекарственных препаратов. Сейчас ведется активный скрининг одобренных медикаментов, которые можно будет быстро перепрофилировать для замедления или полной остановки развития детской деменции.
Ранее Наука Mail рассказывала, что витамин D может играть роль в защите мозга от деменции.
