Ученые из медицинского центра Северо-Западного Университета исследовали боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Лу Герига) — заболевание, от которого пациенты в среднем живут три года после появления симптомов. В работе проанализировали образцы крови и спинного мозга почти 300 пациентов с генетической и негенетической формами БАС.
Исследование показало, что развитие болезни напоминает эффект домино: все начинается с патологии TDP‑43 внутри двигательных нейронов, а затем подключается разрушительная воспалительная реакция. Иммунные клетки скапливаются в местах потери нейронов и возле групп токсичных белков. При этом иммунные профили различаются в зависимости от типа БАС и стадии заболевания.
Выяснилось, что интенсивность воспаления в спинном мозге не влияет на время появления БАС, но определяет скорость его прогрессирования и продолжительность жизни пациента: чем меньше воспаления, тем дольше живет человек. У пациентов с быстро прогрессирующей формой болезни отмечена повышенная активность определенных иммунных генов, а у пациентов с генетической формой — другой набор измененных генов.
Авторы считают, что воздействие на иммунные маркеры может замедлить развитие БАС. В будущем лечение, вероятно, придется адаптировать под конкретные подтипы болезни и стадии ее развития.
Следующие этапы исследования подробнее изучат, как иммунная реакция распространяется по двигательной цепи от мозга через спинной мозг к мышцам, и выяснят связь между дисфункцией TDP‑43 и воспалением.
Ранее Наука Mail рассказывала о том, что ученые научились диагностировать БАС по волосам.
