Основой исследования ученых из университета штата Мэн (США) стал белок Mylpf, своего рода связующее звено, обеспечивающее работу всего мышечного волокна.
Белок Mylpf необходим для развития быстрых мышечных волокон, отвечающих за быстрые и мощные движения, такие как бег на короткие дистанции и поднятие тяжестей. Если Mylpf не формируется как надо, мышцы полностью теряют способность сокращаться.
Используя рыбок данио в качестве модельного организма, ученые измерили, как уровень этого белка влияет на развитие мышечной ткани.
Когда функция Mylpf была нарушена, быстросокращающиеся мышцы не могли формировать структуры, необходимые для сокращения и выработки силы. Важно отметить, что тяжесть этого дефекта напрямую зависела от количества вещества: у животных с умеренным дефицитом Mylpf мышцы были ослаблены, а у тех, у кого его не было совсем, быстросокращающиеся мышцы не функционировали. Протестировав множество комбинаций в рамках одного исследования, ученые смогли смоделировать действие белка с необычайной математической точностью.
Исследователи также обнаружили, что человеческая версия гена белка Mylpf может полностью восстановить нормальное развитие мышц у рыб с мутацией. Это позволяет предположить, что белок играет аналогичную фундаментальную роль у всех костных позвоночных, включая человека.
Затем команда протестировала версию гена, связанную с дистальным артрогрипозом — врожденным заболеванием, характеризующимся контрактурами суставов и мышечной слабостью. В отличие от нормального человеческого гена, эта версия, связанная с заболеванием, не смогла восстановить развитие мышц у рыбок данио. У людей с дистальным артрогрипозом обычно только одна дефектная копия гена, вторая — нормальная, но болезнь все равно развивается. Таким образом, даже частичного снижения функции Mylpf достаточно, чтобы нарушить формирование мышц и вызвать заболевание. Результаты опубликованы в Nature Communications.
Ученым удалось понять, как организм компенсирует потерю мышечной массы и что это может значить для понимания причин отсроченного развития заболеваний. Когда быстросокращающиеся мышцы не формировались должным образом, медленносокращающиеся мышцы, которые обычно играют незначительную роль в движении рыбок данио, увеличивались в размерах и становились более активными. Благодаря этому в некоторых тестах рыбки-мутанты преодолевали такое же расстояние, как и их здоровые сородичи.
Исследователи полагают, что этот компенсаторный механизм может объяснить, почему пациенты с такими заболеваниями, как мышечная дистрофия, могут годами выглядеть здоровыми, даже если дегенерация мышц уже началась. Когда одна мышечная система компенсирует другую, повреждения могут оставаться незамеченными до тех пор, пока не истощатся резервы организма.
Ранее Наука Mail рассказала о том, как как спорт запускает механизм омоложения.
