Серповидноклеточная болезнь — группа наследственных заболеваний крови, вызванных генетическими изменениями гемоглобина. Из-за них эритроциты становятся жесткими и приобретают форму серпа. Такие клетки быстрее разрушаются и могут закупоривать мелкие кровеносные сосуды, вызывая анемию, приступы сильной боли, инфекции, инсульты и повреждение внутренних органов.
Серповидноклеточная болезнь считается одним из наиболее распространенных генетических заболеваний крови и затрагивает около 7 млн человек во всем мире.
Чтобы компенсировать нарушение, кроветворным стволовым клеткам приходится производить больше эритроцитов. По мнению исследователей, такая постоянная нагрузка вызывает хронический стресс и может ускорять клеточное старение.
Специалисты изучили кроветворные стволовые клетки детей и молодых людей с серповидноклеточной болезнью в возрасте от шести до 23 лет. Анализ выявил у них множество признаков клеточного старения, обычно характерных для более зрелого возраста.
«Мы увидели, что кроветворные стволовые клетки даже у молодых пациентов с серповидноклеточной болезнью имеют множество маркеров старения», — рассказала старший автор исследования, сотрудник отделения гематологии детской исследовательской больницы St. Jude Шеннон Маккинни-Фриман.
По ее словам, по мере старения такие клетки утрачивают способность полноценно производить другие компоненты крови, в том числе переносящие кислород эритроциты. Это может быть одной из причин, по которым пациенты с серповидноклеточной болезнью чаще сталкиваются с нарушениями работы кроветворной системы и некоторыми видами рака крови.
Чтобы проверить, можно ли обратить выявленные изменения, ученые пересадили клетки пациентов мышам и целенаправленно воздействовали на механизм клеточного старения. После устранения поврежденных клеток количество соответствующих маркеров снизилось, а интенсивность кроветворения достигла показателей контрольной группы животных без серповидноклеточной болезни.
Открытие может иметь значение для развития генной терапии. Для ее проведения у пациента необходимо получить достаточное количество жизнеспособных стволовых клеток, изменить их ДНК, а затем вернуть клетки в организм. Однако преждевременное старение клеточного материала способно осложнить его сбор и повлиять на долгосрочные результаты лечения.
Авторы работы считают, что предварительное устранение состарившихся клеток и отбор молодых функциональных клеток могут повысить качество материала для генной терапии. При этом исследования пока проводились в модельных системах, поэтому эффективность и безопасность такого подхода для пациентов еще предстоит подтвердить в клинических испытаниях.
Доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии № 1 Пироговского университета Игорь Золотухин 23 июня рассказал, что в течение следующего месяца от момента развития тромбоза существует риск в 6%, что тромб оторвется, попадет в легочную артерию и приведет к летальному исходу. При своевременном обращении к специалисту и начале приема антикоагулянтов вероятность смерти резко снижается.